home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0412 / 04120.txt next >
Text File  |  1994-01-17  |  5KB  |  137 lines
  1. $Unique_ID{BRK04120}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Polycythemia Vera}
  4. $Subject{Polycythemia Vera Primary Polycythemia Vaquez-Osler Disease
  5. Osler-Vaquez Disease Splenomegalic Polycythemia Erythremia}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 236:
  12. Polycythemia Vera
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Polycythemia Vera) is not
  16. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Primary Polycythemia
  22.      Vaquez-Osler Disease
  23.      Osler-Vaquez Disease
  24.      Splenomegalic Polycythemia
  25.      Erythremia
  26.  
  27. General Discussion
  28.  
  29. ** REMINDER **
  30. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  31. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  32. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  33. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  34. section of this report.
  35.  
  36.  
  37. Polycythemia Vera is a chronic proliferative disorder of the bone marrow.  It
  38. is characterized by an increase in the number of red blood cells
  39. (erythrocytosis) and hemoglobin concentration in the blood.
  40.  
  41. Symptoms
  42.  
  43. Initial symptoms of Polycythemia Vera are fatigue, malaise, difficulty
  44. concentrating, headache, drowsiness, forgetfulness, and dizziness.  Itchiness
  45. is present in 50% of patients, particularly after a hot bath.  Redness of the
  46. skin may be seen, or patients may have normal skin color with only dusky
  47. redness of the mucous membranes.  The retinal veins of the eyes may be dark
  48. red, full and tortuous.  The spleen is usually palpable.  Some patients do
  49. not have any obvious symptoms when Polycythemia is diagnosed.
  50.  
  51. Causes
  52.  
  53. The cause of Polycythemia Vera is not known.
  54.  
  55.  
  56. Related Disorders
  57.  
  58. Leukemia is a generalized cancerous (neoplastic) disorder of the blood
  59. forming tissues, primarily of the white blood cell (leukocytic) type.
  60.  
  61. Therapies:  Standard
  62.  
  63. The most common therapy for Polycythemia vera is removal of some blood from a
  64. vein (phlebotomy).  This does not depress marrow function nor does it induce
  65. genetic mutation.  Iron-deficiency anemia usually develops following repeated
  66. phlebotomy.  Phlebotomy is less effective in patients with high iron
  67. absorption rates or greatly elevated platelet counts, and is inconvenient in
  68. patients with poor veins.
  69.  
  70. Usually 3 to 6 phlebotomies are required to reduce the percentage of red
  71. blood cell volume in the blood (Hct) to less than 50%, returning the red
  72. blood cell number to normal.  Elderly patients with advanced arteriosclerosis
  73. or a heart condition should have less blood removed at each phlebotomy.  When
  74. phlebotomy is the only therapy, supplemental iron must not be prescribed
  75. since it tends to accelerate hemoglobin production.  A low-iron diet is often
  76. impractical, but foods with very high iron content, such as clams, oysters,
  77. liver and legumes, should be avoided.
  78.  
  79. Phlebotomy followed radiophosphorus (32P) therapy, produces clinical and
  80. hematologic remission in almost all patients.  Remissions usually last 18
  81. months, but vary from 6 months to several years.  Fewer follow-up visits are
  82. often required and there are usually no immediate side effects.  However,
  83. approximately 10% of patients treated with 32P develop acute leukemia, but
  84. this usually occurs after more than 10 years of treatment.
  85.  
  86. Chemotherapy for Polycythemia Vera is no longer advised because it
  87. increases the risk of developing acute leukemia.
  88.  
  89. An excess of uric acid in the blood (hyperuricemia) requires treatment
  90. with the drug allopurinol.  Acute gouty arthritis can develop and it is
  91. treated in the same manner as primary gout; i.e., with colchicine or
  92. nonsteroidal anti-inflammatory drugs for patients who are intolerant of
  93. colchicine.  Corticosteroids can produce rapid and complete remission in some
  94. patients, but generally are used only when other drugs are ineffective.
  95.  
  96. Therapies:  Investigational
  97.  
  98. The FDA allows the use of the orphan drug Anagrelide for Polycythemia Vera on
  99. an experimental or investigational basis.  This drug is manufactured by
  100. Roberts Pharmaceutical Corporation, Meridian Center III, 6 Industrial Way
  101. West, Eatontown, NH, 07724, (908) 389-1182.
  102.  
  103. This disease entry is based upon medical information available through
  104. June 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  105. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  106. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  107. current information about this disorder.
  108.  
  109. Resources
  110.  
  111. For more information on Polycythemia Vera, please contact:
  112.  
  113.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  114.      P.O. Box 8923
  115.      New Fairfield, CT  06812-1783
  116.      (203) 746-6518
  117.  
  118.      Myeloproliferative Research Center, Inc.
  119.      2220 Tiemann Ave.
  120.      Baychester, NY  10469
  121.      (718) 231-0270
  122.      (800) MPD-HELP
  123.  
  124.      National Heart, Lung and Blood Institute
  125.      9000 Rockville Pike
  126.      Bethesda, MD 20892
  127.      (301) 496-4236
  128.  
  129. References
  130.  
  131. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  132. Research Laboratories, 1987.  P. 1138.
  133.  
  134. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  135. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 973, 980-4.
  136.  
  137.